AVM’lar nöbet, başağrısı, fokal nörolojik bozukluk ve kanama ile ortaya çıkma eğilimindedirler. En sık ortaya çıkış şekillerinin kanama (%30-82) olduğu bildirilmiştir. Bununla birlikte gizli öğrenme bozukluklarının düşünülenden çok daha fazla olduğu (%66) bildirilmektedir. Hastaların %27-38’inde nöbet ilk şikâyet olarak bulunmuştur.
Kanamaya bağlı olmayan nöbetlerin hastalann %16 ile %53’ünde meydana geldiği bildirilmiştir. En sık karşılaşılan nöbet tipi parsiyel ve kompleks parsiyel nöbetlerdir. AVM’u bulunan hastaların %70’inin nöbet geçireceği ve nöbetlerin korteks ve mezial temporal yapıları ilgilendiren yüzeysel lezyonlarda daha çok görüldüğü bildirilmiştir. Hastaların %1 ile %40’ında fokal nörolojik defısit görülür ve %4-8 hasta kanamayla ilişkisiz ilerleyici defısitle ortaya çıkar. Bu defisitlerin patogenezinin multifaktöriyel olduğu ve vasküler çalma olayı ve venöz hipertansiyon veya her ikisine bağlı olduğu düşünülmektedir.
Bilinen AVM’u olan hastaların üst sınırı 10/100. 000 olarak tahmin edilmektedir. AVM’ ların çoğunluğu sporadiktir ve her iki cinsiyet eşit olarak etkilenir. Gerçek AVM’lar arteriel ve venöz sistemler arasında bağlantının olduğu ve arada kapiller yatağın bulunup¬bulunmadığı intrakraniyal damar anormallikleridirler. Bu lezyonların yaklaşık %2’si multipldır. Toplumun %0,1’inde AVM bulunduğu düşünülmektedir. Çoğu lezyon 4O’lı yaşlarda farkedilir ve kanama ile ortaya çıkışın %75’i 50 yaşından önce görülür. Otopsi çalışmalarına göre bu lezyonlar yalnızca %12’sinin yaşam sırasında semptomatik olduğunu göstermektedirl. AVM’lar genç insanlardaki travmatik olmayan intraserebral kanamaların önde gelen ve 20 yaş altı hastalardaki en sık nörolojik bozukluk ve ölüm nedenidirler. AVM’lara bağlı kanamanın %2–4/yıl olduğu birçok araştırmacı tarafından ortaya konmuştur. Bu lezyonları tedavi etmede stereotaktik radyocer-rahinin kullanımı oldukça iyi belirlenmiştir.
Santral sinir sisteminin en sık görülen ve okült vasküler malformasyonlarının nedeni AVM’lardır. AVM’larm çoğu sporadiktir ancak Wybury-Mason ve Rendo-Osler-Weber sendromlarıyla birlikte görülebilirler. Santral sinir sistemi vaskülarizasyonunun erken evrelerindeki kapiller yatağın olmadığı primitif arter-ven santiarının sebat etmesi ve fetal sirkülasyonun gelişmesi sırasında aberrant yerleşim ile ortaya çıkmaktadırlar.
Bazıları bu lezyonların edinsel postnatal lezyonlar olduklarını düşünürken, diğerleri in utero oluştuklarına inanmaktadırlar. İntrauterin dönemde yapılan ultrasonlarda Galen veni malformasyon-ları kolaylıkla tanımlanırken aynı sayıda AVM’a rastlanılmaması , AVM’larm ya gözlenemeyecek kadar küçük olmalarını yada bu zamanda yeteri kadar gelişmediklerini düşündürtmektedir. Ancak AVM’ lara persistan embriyonik venöz drenaj şekillerinin eşlik etmesi en azından bunların in utero geliştiklerinin kanıtı olarak kabul edilebileceği ileri sürülmüştür.
AVM’lar besleyici arterler, nidus ve drene edici venler olmak üzere üç ana bileşenden oluşurlar. Nidus ise arter, ven ve kavernöz kanallardan inşa edilmiştir. Bir AVM kabaca arada kapiller yatak bulunmaksızın tek ve multipl muskülaris tabakası bulunmayan küçük besleyici arterlerden yüksek akımlı direk arteriovenöz bağlantıdır. Arterler ve venler arasındaki direkt anastomoz yüksek akım, düşük rezistanslı santiar yaratır. Zamanla bu yüksek akım besleyici arterlerin genişlemesine, ven-lerinde genişleme ve kalınlaşmasına neden olur.
TEDAVİ:
Radyocerrahi ile çapı 3 cm’den küçük lezyonlann yaklaşık %80’ı kapatılabilir. Tedavi ile kapanma arasında geçen süre 2 ile 3 yıl arasında değişir. Radyasyon sonrası deği-şiklikleri elde etmede geçen süre nedeniyle bu zaman aralığında hasta kanamaya karşı korunmasızdır.
Embolizasyon
AVM’ların tedavisinde embolizasyon tekniklerinin kullanımının tam kapatma oranları düşüktür. Bu stratejileri esasen mikrocerrahi veya radyocerrahi öncesi lezyon büyüklüğünü azaltmak için yardımcı tedavi olarak kullanılır. Radyocerrahi tedaviye benzer şekilde embolizasyon sonrası reziduel nidus bulunan olguların kanama oranı hastalığın doğal hikâyesiyle aynıdır.
Cerrahi Tedavinin Endikasyonları
Risk değerlendirme sürecinde mutlaka hasta ilişkili, lezyon ile ilişkili ve cerrah ile ilişkili faktörlerinde iyice gözden geçirilmesi gerekmektedir.
Embolizasyon ve Radyocerrahi
AVM’lerin tedavisinde birer seçenek olmalarına rağmen kesin tedavi seçenekleri değillerdir.
Komplikasyonlar:
a) İntraoperatif Komplikasyonlar: Venöz drenajın erken kapatılmasından veya AVM’ den dolayı parenkim içi kanamalar ortaya çıkabilir.
b) Postoperatif Komplikasyonlar: Rezidü AVM veya iyi yapılmamış hemostaza bağlı postoperatif kanamalara rastlanabilir. Diğer bir komplikasyon ise nöbettir. Yaklaşık %15 oranında postoperatif dönemde ortaya çıkar. Ameliyat sonrası normal perfüzyon basıncının kuruluşu sırasında çevredeki beyin dokusunun otoregülatuar kapasitesi artar ve bunun sonucu olarak da ödem ve kanamalar görülebilir.
